患者，女，26岁，发作适度抽搐6年

【所属该医院】

神经外科

【年起】

患者，女，26岁

【主诉】

发病性呕吐6年

【现病通史】

患者于6年年前年无明显某种程度用到失神，下巴发直，眩晕不自主咀嚼，双手不自主运动，意识不清，持续约1分钟大概缓解，年返回我院住院，行脑干电核对及头部ＣＴ核对，考量为癫痫，并推测脑部有占位，建议其半年后复查。期间制剂治癫灵，发病频率1个月发病约1-2次。此后发病年前自觉食欲不振，随后癫痫发病，时眩晕小便痉挛。既往通史：16岁呕吐病通史1次，回应极炙热发烧通史、头部外伤通史及脑部感染通史。

【视觉照片】

【视觉发挥】

下方崇德背侧顶叶脑干回愈合，脑干沟变浅，灰皮质西端处不清，椭圆形较长T1较长T2讯号，FLAIR椭圆形稍极高讯号，DWI椭圆形稍极高讯号，ADC图椭圆形等讯号。下方侧脑干室后角旁见口部十分相似诱发讯号，与外周讯号一致。【术后解剖回报】

左背侧枕西端：符合局灶视网膜发育不当，伴外周异位，软性视神经静脉发育畸形，大脑本体功能障碍，存在块状的层状本体不当和切线一段距离上的本体不当，灰皮质界面西端处不清，大量的不早熟的小大脑及粗壮的圆形大脑及人造人大脑。皮质内见一灰色口部，最大山径0.5cm，局部软性视神经静脉发育畸形，其下脑干实质内灶状病变。【譬如说分析方法】

譬如说患者为女性，长期癫痫病通史。MRI上发挥为下方小脑干的外周愈合，灰皮质西端处不清伴脑干沟变浅，无占位振荡、无黄疸，视觉上支持极高讯号改型FCD。下方侧脑干室后角旁口部十分相似诱发讯号，与外周讯号一致。但解剖上软性视神经发育畸形MRI并未观察到。【病症小结】

局灶视网膜发育不当（focal cortical dysplasia，FCD）是由Taylor之和1971年首次在癫痫患者手术的脑干组织标本里推测。FCD患者的局部脑干视网膜本体功能障碍，可用到诱发大脑和增生蛋白，并有有所不同素质的皮质内异位大脑、纤维所谓神经纤维数量提高和反应性神经增生增生。

FCD的解剖学治疗和分改型参照国际技术的发展较广泛的Palmini等提出的标准开展。在药物难治性局灶性癫痫里，FCD的发病率为20％～25％。CT对FCD 的治疗价值受限，视觉治疗主要仅靠MRI。FCD的少见发挥为局灶性视网膜愈合、灰皮质并不一定不清、视网膜／视网膜下皮质T2WI／FLAIR极高讯号、脑干回增宽及脑干沟走形诱发，这些发挥有时不会同时用到，其里视网膜愈合、灰皮质西端处不清、视网膜下皮质诱发讯号是FCD的重要病因。FCD的MR视觉改变形态多十分相似，病变指甲脑干皮质可椭圆形片状、小块、交叉形或沿灰皮质西端通达的曲线状极高讯号，可伴或不伴外周异位。FCD可分3改型：点状带改型、极高讯号改型及严重改型。点状带改型FCD可见视网膜下皮质诱发讯号从视网膜向侧脑干室延伸，并逐渐变窄，椭圆形尖端对准脑干室的交叉形或向外。点状块状诱发讯号的解剖基本是脑干皮质纤维逐步形成不当，散在一些气球十分相似蛋白。极高讯号改型FCD可见视网膜／视网膜下皮质的极高讯号影，但并未对准脑干室的点状带征。譬如说患者属于此改型。严重改型FCD可知视网膜T2WI／FLAIR严重极高讯号和(或)视网膜愈合，并未视网膜下极高讯号用到。极高讯号改型是FCD最少见的MRI发挥类改型。这种T2WI／FLAIR极高讯号的解剖基本是皮质内用到异位大脑、诱发神经增生蛋白、纤维逐步形成障碍及纤维所谓纤维数量提高。

须要与表列病因判别：（1）低级别增生突起，多见，多慢性发于，头痛食欲不振少见，视觉发挥比如说座落在大脑及大脑下，轻度占位振荡，较长T1较长T2讯号，低质量不受限，增强扫描无强所谓或轻度强所谓，其里少突增生蛋白突起可见钙所谓，较难判别。（2）胚胎发育不当性神经上皮，青少年多发，癫痫发于少见，视觉发挥比如说座落在崇德脊髓大脑或大脑下，倒“交叉”或“锥”改型，囊实兼有，轻度强所谓或不强所谓。（3）口部性愈合，多发室管膜下口部、多发视网膜口部、室管膜下巨蛋白菱形蛋白突起，CT上可见钙所谓；其临床发挥也与FCD有所不同，眩晕全身性或皮肤病症，皮脂腺突起、癫痫和智力极低三联征为其特征，通常二者容易判别。